II. Митохондрии (строение и функции)

Митохондрии – преобразователи энергии и её поставщики для обеспечения клеточных функций – занимают значительную часть цитоплазмы клеток и сосредоточены в местах высокого потребления АТФ (например, в эпителии канальцев почки они располагаются вблизи плазматической мембраны (обеспечение реабсорбции), а в нейронах – в синапсах (обеспечение электрогенеза и секреции). Количество митохондрий в клетке измеряется сотнями. Митохондрии имеют собственный геном. Органелла функционирует в среднем 10 суток, обновление митохондрий происходит путем их деления.

Морфология митохондрии

Митохондрии чаще имеют форму цилиндра диаметром 0,2-1 мкм и длиной до 7 мкм (в среднем около 2 мкм). У митохондрий две мембраны – наружная и внутренняя; последняя образует кристы. Между наружной и внутренней мембранами находится межмембранное пространство. Внемембранный объем митохондрии – матрикс.

∙ Наружная мембрана проницаема для многих мелких молекул.

∙ Межмембранное пространство. Здесь накапливаются ионы Н + , выкачиваемые из матрикса, что создает протонный градиент концентрации по обе стороны внутренней мембраны.

∙ Внутренняя мембрана избирательно проницаема; содержит транспортные системы для переноса веществ (АТФ, АДФ, Р 1 , пирувата, сукцината, α-кетоглурата, малата, цитрата, цитидинтрифосфата, ГТФ, дифосфатов) в обоих направлениях и комплексы цепи переноса электронов, связанные с ферментами окислительного фосфорилирования, а также с сукцинатдегидрогеназой (СДГ).

∙ Матрикс. В матриксе присутствуют все ферменты цикла Кребса (кроме СДГ), ферменты β-окисления жирных кислот и некоторые ферменты других систем. В матриксе находятся гранулы с Mg 2+ и Ca 2+ .

∙ Цитохимические маркёры митохондрий – цитохромоксидаза и СДГ.

Функции митохондрий

Митохондрии выполняют в клетке множество функций: окисление в цикле Кребса, транспорт электронов, хемиосмотическое сопряжение, фосфорилирование АДФ, сопряжение окисления и фосфорилирования, функцию контроля внутриклеточной концентрации кальция, синтез белков, образование тепла. Велика роль митохондрий в программированной (регулируемой) гибели клеток.

∙ Теплорепродукция. Естественный механизм разобщения окислительного фосфорилирования функционирует в клетках бурого жира. В этих клетках митохондрии имеют атипичную структуру (уменьшен их объем, увеличена плотность матрикса, расширены межмембранные пространства) – конденсированные митохондрии. Такие митохондрии могут усиленно захватывать воду и набухать в ответ на тироксин, увеличение концентрации Ca 2+ в цитозоле, при этом усиливается разобщение окислительного фосфорилирования, и происходит выделение тепла. Эти процессы обеспечивает специальный разобщающий белок термогенин. Норадреналин из симпатического отдела вегетативной нервной системы усиливает экспрессию разобщающего белка и стимулирует теплопродукцию.

∙ Апоптоз. Митохондрии играют важную роль в регулируемой (программированной) гибели клеток – апоптозе, выделяя их в цитозоль факторы, повышающие вероятность гибели клетки. Одним из них является цитохром С – белок, переносящий электроны между белковыми комплексами во внутренней мембране митохондрий. Выделяясь из митохондрий, цитохром С включается в состав апоптосомы, активирующей каспазы (представители семейства киллерных протеаз).

Митохондрии являются «электростанциями» эукариот, производящие энергию для деятельности клеток. Эти генерируют энергию путем ее преобразования в формы, которые могут быть использованы клеткой. Находящиеся в , митохондрии служат "базой" для клеточного дыхания. - процесс, генерирующий энергию для деятельности клетки. Митохондрии также участвуют в других клеточных процессах, таких как , рост и .

Отличительные характеристики

Митохондрии имеют характерную продолговатую или овальную форму и покрыты двойной мембраной. Они встречаются как в , так и в . Количество митохондрий внутри клетки изменяется в зависимости от типа и функции клетки. Некоторые клетки, такие как зрелые эритроциты, вообще не содержат митохондрий. Отсутствие митохондрий и других органелл оставляет место для миллионов молекул гемоглобина, необходимых для транспортировки кислорода по всему телу. С другой стороны, клетки мышц могут содержать тысячи митохондрий, генерирующих энергию, необходимую для мышечной активности. Митохондрии также обильны в жировых клетках и клетках печени.

Митохондриальная ДНК

Митохондрии имеют собственную ДНК (мтДНК), и могут синтезировать свои собственные белки. мтДНК кодирует белки, участвующие в переносе электронов и окислительном фосфорилировании, которые происходят при клеточном дыхании. При окислительном фосфорилировании в матрице митохондрий генерируется энергия в виде АТФ. Протеины, синтезированные из мтДНК, также кодируются для продуцирования молекул РНК, передающих РНК и рибосомную РНК.

Митохондриальная ДНК отличается от ДНК, обнаруженной в , тем, что она не обладает механизмами восстановления ДНК, которые помогают предотвратить мутации в ядерной ДНК. В результате мтДНК имеет гораздо более высокую скорость мутаций, чем ядерная ДНК. Воздействие реактивного кислорода, образующегося при окислительном фосфорилировании, также повреждает мтДНК.

Строение митохондрий

Митохондрии окружены двойной . Каждая из этих мембран представляет собой фосфолипидный бислой со встроенными белками. Внешняя мембрана гладкая, а внутренняя мембрана имеет много складок. Эти складки называются кристами. Они повышают «производительность» клеточного дыхания за счет увеличения доступной площади поверхности.

Двойные мембраны делят митохондрию на две различные части: межмембранное пространство и матрицу митохондрий. Межмембранное пространство представляет собой узкую часть между двумя мембранами, в то время как митохондриальная матрица является частью, заключенной внутри мембран.

Митохондриальная матрица содержит мтДНК, рибосомы и ферменты. Некоторые из этапов клеточного дыхания, включая цикл лимонной кислоты и окислительное фосфорилирование, происходят в матрице из-за высокой концентрации ферментов.

Митохондрии полуавтономны, так как лишь частично зависят от клетки, чтобы реплицировать и расти. У них есть свои ДНК, рибосомы, белки и контроль над их синтезированием. Подобно бактериям, митохондрии имеют циркулярную ДНК и реплицируются репродуктивным процессом, называемым бинарным делением. До репликации митохондрии сливаются вместе в процессе, называемом слияние. Это необходимо для поддержания стабильности, так как без него митохондрии будут уменьшаться по мере их деления. Уменьшенные митохондрии не способны продуцировать достаточное количество энергии, необходимой для нормального функционирования клетки.

Митохондрия – это двумембранный органоид эукариотической клетки, основная функция которого синтез АТФ – источника энергии для жизнедеятельности клетки.

Количество митохондрий в клетках не постоянно, в среднем от нескольких единиц до нескольких тысяч. Там, где процессы синтеза идут интенсивно, их больше. Также варьирует размер митохондрий и их форма (округлые, вытянутые, спиральные, чашевидные и др.). Чаще имеют округлую вытянутую форму, диаметром до 1 микрометра и длиной до 10 мкм. Могут перемещаться в клетке с током цитоплазмы или оставаться в одном положении. Перемещаются к местам, где больше всего требуется выработка энергии.

Следует иметь в виду, что в клетках АТФ синтезируется не только в митохондриях, но и в цитоплазме в процессе гликолиза . Однако эффективность этих реакций невысока. Особенность функции митохондрий в том, что в них протекают реакции не только бескислородного окисления, но и кислородный этап энергетического обмена.

Другими словами, функция митохондрий – активное участие в клеточном дыхании, к которому относят множество реакций окисления органических веществ, переноса протонов водорода и электронов, идущих с выделением энергии, которая аккумулируется в АТФ.

Ферменты митохондрий

Ферменты транслоказы внутренней мембраны митохондрий осуществляют активный транспорт АДФ и АТФ.

В структуре крист выделяют элементарные частицы, состоящие из головки, ножки и основания. На головках, состоящих из фермента АТФазы , происходит синтез АТФ. АТФаза обеспечивает сопряжение фосфорилирования АДФ с реакциями дыхательной цепи.

Компоненты дыхательной цепи находятся в основании элементарных частиц в толще мембраны.

В матриксе находится большая часть ферментов цикла Кребса и окисления жирных кислот.

В результате активности электротранспортной дыхательной цепи ионы водорода поступают в нее из матрикса, а высвобождаются на наружной стороне внутренней мембраны. Это осуществляют определенные мембранные ферменты. Разница в концентрации ионов водорода по разные стороны мембраны приводит к возникновению градиента pH.

Энергию для поддержания градиента поставляет перенос электронов по дыхательной цепи. Иначе ионы водорода диффундировали бы обратно.

Энергия градиента pH используется для синтеза АТФ из АДФ:

АДФ + Ф = АТФ + H 2 O (реакция обратима)

Образующаяся вода ферментативно удаляется. Это, наряду с другими факторами, облегчает протекание реакции слева направо.

Митохондрии или хондриосомы (от греч. mitos - нить, chondrion - зернышко, soma - тельце) представляют собой гранулярные или нитевидные органеллы, присутствующие в цитоплазме простейших, растений и животных. Митохондрии можно наблюдать в живых клетках, так как они обладают достаточно высокой плотностью. В живых клетках митохондрии могут двигаться, перемещаться, сливаться друг с другом.

У разных видов размеры митохондрий очень непостоянны, так же как изменчива их форма (рис. 199). Все же у большинства клеток толщина этих структур относительно постоянна (около 0,5 мкм), а длина колеблется, достигая у нитчатых форм до 7-60 мкм.

Изучение величины и числа митохондрий не такое простое дело. Это связано с тем, что размеры и число митохондрий, которые видны на ультратонких срезах, не соответствуют реальности.

Обычные же подсчеты показывают, что на печеночную клетку приходится около 200 митохондрий. Это составляет более 20% от общего объема цитоплазмы и около 30-35% от общего количества белка в клетке. Площадь поверхности всех митохондрий печеночной клетки в 4-5 раз больше поверхности ее плазматической мембраны. Больше всего митохондрий в ооцитах (около 300000) и у гигантской амебы Chaos chaos (до 500000).

В клетках зеленых растений число митохондрий меньше, чем в клетках животных, так как часть их функций могут выполнять хлоропласты .

Локализация митохондрии в клетках различна. Обычно митохондрии скапливаются вблизи тех участков цитоплазмы , где возникает потребность в АТФ, образующейся в митохондриях. Так, в скелетных мышцах митохондрии находятся вблизи миофибрилл. В сперматозоидах митохондрии образуют спиральный футляр вокруг оси жгутика; вероятно, это связано с необходимостью использования АТФ для движения хвоста сперматозоида. Аналогичным образом у простейших и в других клетках, снабженных ресничками, митохондрии локализуются непосредственно под клеточной мембраной у основания ресничек, для работы которых необходим АТФ. В аксонах нервных клеток митохондрии располагаются около синапсов, где происходит процесс передачи нервного импульса. В секреторных клетках, которые синтезируют большие количества белков, митохондрии тесно связаны с зонами эргастоплазмы; вероятно, они поставляют АТФ для активации аминокислот и синтеза белка на рибосомах .

Ультраструктура митохондрий.

Митохондрии независимо от их величины или формы имеют универсальное строение, их ультраструктура однообразна. Митохондрии ограничены двумя мембранами (рис. 205). Наружняя митохондриальная мембрана отделяет ее от гиалоплазмы , она имеет ровные контуры, не образует впячиваний или складок, толщина составляет около 7 нм. На нее приходится около 7% от площади всех клеточных мембран. Мембрана не связана ни с какими другими мембранами цитоплазмы, замкнута сама на себя и представляет собой мембранный мешок. Наружнюю мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внутренняя мембрана (толщиной около 7 нм) ограничивает собственно внутреннее содержимое митохондрии, ее матрикс или митоплазму. Внутренняя мембрана митохондрий образовывает многочисленные впячивания внутрь митохондрий. Такие впячивания чаще всего имеют вид плоских гребней, или крист.

Общая поверхность внутренней мембраны митохондрии в печеночной клетке составляет примерно треть поверхности всех клеточных мембран. Митохондрии клеток сердечной мышцы содержат втрое больше крист, чем печеночные митохондрии что отражает различия в функциональных нагрузках митохондрий разных клеток. Расстояние между мембранами в кристе составляет около 10-20 нм.

Митохондриальные кристы, отходящие от внутренней мембраны и простирающиеся в сторону матрикса, не перегораживают полностью полость митохондрии и не нарушают непрерывности заполняющего ее матрикса.

Ориентация крист по отношению к длинной оси митохондрии различна для разных клеток. Ориентация может быть перпендикулярная (клетки печени, почек) крист; в сердечной мышце наблюдается продольное расположение крист. Кристы могут ветвиться или образовывать пальцевидные отростки, изгибаться и не иметь выраженной ориентации (рис. 208). У простейших, одноклеточных водорослей, в некоторых клетках высших растений и животных выросты внутренней мембраны имеют вид трубок (трубчатые кристы).

Матрикс митохондрий имеет тонкозернистое гомогенное строение, в котором выявляются молекулы ДНК в виде тонких собранных в клубок нитей (около 2-3 нм) и митохондриальные рибосомы имеющие форму гранул размером около 15-20 нм. Места отложения солей магния и кальция в матриксе образуют крупные (20-40 нм) плотные гранулы.

Функции митохондрий.

Митохондрии осуществляют синтез АТФ, происходящий в результате процессов окисления органических субстратов и фосфорилирования АДФ.

Начальные этапы окисления углеводов называются анаэробным окислением, или гликолизом и происходят в гиалоплазме и не требуют участия кислорода. Субстратом окисления при анаэробном получении энергии служат гексозы и в первую очередь глюкоза; некоторые бактерии обладают свойством извлекать энергию, окисляяя пентозы, жирные кислоты или аминокислоты.

В глюкозе количество потенциальной энергии, заключенной в связях между атомами С, Н и О, составляет около 680 ккал на 1 моль (т.е. на 180 г глюкозы).

В живой клетке это огромное количество энергии освобождается в виде ступенчатого процесса, управляемого целым рядом окислительных ферментов, и не связано с переходом энергии химической связи в тепло, как при горении, а переходит в макроэнергетическую связь в молекулах АТФ, которые синтезируются при использовании освобождающейся энергии из АДФ и фосфата.

Образовавшиеся в результате гликолиза триозы, и в первую очередь пировиноградная кислота, в митохондриях вовлекаются в дальнейшее окисление. При этом происходит использование энергии расщепления всех химических связей, что приводит к выделению СО 2, к потреблению кислорода и синтезу большого количества АТФ. Эти процессы связаны с окислительным циклом трикарбоновых кислот и с дыхательной цепью переноса электронов, где происходит фосфорилирование АДФ и синтез клеточного “топлива”, молекул АТФ (рис. 209).

В цикле трикарбоновых кислот (цикл Кребса , или цикл лимонной кислоты) образовавшийся в результате гликолиза пируват сначала теряет молекулу СО 2 и, окисляясь до ацетата (двууглеродное соединение), соединяется с коферментом А. Затем ацетилкоэнзим А, соединяясь с оксалацетатом (четырехуглеродное соединение), образует шестиуглеродный цитрат (лимоную кислоту). Затем происходит цикл окисления этого шестиуглеродного соединения до четырехуглеродного оксалацетата, снова связывание с ацетилкоэнзимом А, и затем цикл повторяется. При этом окислении выделяются две молекулы СО 2, а электроны, освободившиеся при окислении, переносятся на акцепторные молекулы коферментов (NAD-никотинамидадениндинуклеотид), которые вовлекают их далее в цепь переноса электронов. Следовательно, в цикле трикарбоновых кислот нет самого синтеза АТФ, а идет окисление молекул, перенос электронов на акцепторы и выделение СО 2 . Все описанные выше события внутри митохондрий происходят в их матриксе.

Окисление исходного субстрата приводит к выделению СО 2 и воды, но при этом не выделяется тепловая энергия, как при горении, а образовываются молекулы АТФ. Они синтезируются другой группой белков, не связанных прямо с окислением. Во внутренних митохондриальных мембранах на поверхности мембран, смотрящих в матрикс, располагаются крупные белковые комплексы, ферменты, АТФ-синтетазы. В электронном микроскопе они видны в виде так называемых “грибовидных” телец сплошь выстилающие поверхность мембран, смотрящую в матрикс. Тельца имеют как бы ножку и головку, диаметром 8-9 нм. Следовательно, во внутренних мембранах митохондрий локализованы ферменты как окислительной цепи, так и ферменты синтеза АТФ (рис. 201б).

Дыхательная цепь - это главная система превращения энергии в митохондриях. Здесь происходит последовательное окисление и восстановление элементов дыхательной цепи, в результате чего высвобождается небольшими порциями энергия. За счет этой энергии в трех точках цепи из АДФ и фосфата образуется АТФ. Поэтому говорят, что окисление (перенос электронов) сопряжено с фосфорилированием (АДФ + Фн →АТФ, т.е. происходит процесс окислительного фосфорилирования.

Выделяющаяся при транспорте электронов энергия запасается в виде градиента протонов на мембране. Оказалось, что при переносе электронов в митохондриальной мембране каждый комплекс дыхательной цепи направляет свободную энергию окисление на перемещение протонов (положительных зарядов) через мембрану, из матрикса в межмембранное пространство, что приводит к образованию разности потенциалов на мембране: положительные заряды преобладают в межмембранном пространстве, а отрицательные - со стороны матрикса митохондрий. При достижении разности потенциалов (220 мВ) белковый комплекс АТФ-синтетазы начинает транспортировать протоны обратно в матрикс, при этом превращает одну форму энергии в другую: образует АТФ из АДФ и неорганического фосфата. Так происходит сопряжение окислительных процессов с синтетическим, с фосфорилированием АДФ. Пока происходит окисление субстратов, пока происходит перекачка протонов через внутреннюю митохондриальную мембрану - идет сопряженный с этим синтез АТФ, т.е. происходит окислительное фосфорилирование.

Эти два процесса можно разобщить. При этом продолжается перенос электронов, как и окисление субстрата, но синтеза АТФ не происходит. В этом случае энергия, освобождающаяся при окислении переходит в тепловую энергию.

Окислительное фосфорилирование у бактерий .

У прокариотических клеток, способных к окислительному фосфорилированию, элементы цикла трикарбоновых кислот локализованы прямо в цитоплазме, а ферменты дыхательной цепи и фосфорилирования связаны с клеточной мембраной, с ее выпячиваниями, выступающими внутрь цитоплазмы, с так называемыми мезосомами (рис. 212). Надо отметить, что такие бактериальные мезосомы могут быть связаны не только с процессами аэробного дыхания, но и у некоторых видов участвовать в делении клеток, в процессе распределения ДНК по новым клеткам, в образовании клеточной стенки и т.д.

На плазматической мембране в мезосомах некоторых бактерий осуществляются сопряженные процессы как окисления так и синтеза АТФ. В электронном микроскопе во фракциях плазматических мембран бактерий обнаружены сферические частицы, аналогичные тем, которые были найдены в митохондриях эукариотических клеток. Таким образом, у бактериальных клеток, способных к окислительному фосфорилированию, плазматическая мембрана выполняет роль, аналогичную внутренней мембране митохондрий эукариотических клеток.

Увеличение числа митохондрий.

Митохондрии могут увеличивать свою численность особенно при делении клеток или при увеличении функциональной нагрузки клетки. Происходит постоянное обновление митохондрий. Например, в печени средняя продолжительность жизни митохондрий составляет около 10 дней.

Увеличение числа митохондрий происходит путем роста и деления предшествующих митохондрий. Это предположение было впервые высказано Альтманом (1893), описавшим митохондрии под термином “биобласты”. Удается наблюдать прижизненно деление, фрагментацию длинных митохондрий на более короткие путем перетяжки, что напоминает бинарный способ деления бактерий.

Реальное увеличение числа митохондрий путем деления установлено при изучении поведения митохондрий в живых клетках культуры ткани. В течение клеточного цикла митохондрии вырастают до нескольких мкм, а затем фрагментируются, делятся на более мелкие тельца.

Митохондрии могут сливаться друг с другом и размножаться по принципу: митохондрия от митохондрии.

Авторепродукция митохондрий.

Двумембранные органеллы обладают полной системой авторепродукции. В митохондриях и пластидах существует ДНК, на которой синтезируются информационные, трансферные и рибосомные РНК и рибосомы, осуществляющие синтез митохондриальных и пластидных белков. Однако, эти системы, хотя и автономны, но ограничены по своим возможностям.

ДНК в митохондриях представляет собой циклические молекулы без гистонов и тем самым напоминают бактериальные хромосомы. Размер их составляет около 7 мкм, в одну циклическую молекулу митохондрий животных входит 16-19 тыс. нуклеотидных пар ДНК. У человека митохондриальная ДНК содержит 16,5 тыс. н.п., она полностью расшифрована. Найдено, что митохондральная ДНК различных объектов очень однородна, отличие их заключается лишь в величине интронов и нетранскрибируемых участков. Все митохондриальные ДНК представляют множественные копии, собранными в группы, кластеры. Так в одной митохондрии печени крысы может содержаться от 1 до 50 циклических молекул ДНК. Общее же количество митохондриальной ДНК на клетку составляет около одного процента. Синтез митохондриальных ДНК не связан с синтезом ДНК в ядре.

Так же как и у бактерий митохондральная ДНК собрана в отдельную зону - нуклеоид, его размер составляет около 0, 4 мкм в диаметре. В длинных митохондриях может быть от 1 до 10 нуклеоидов. При делении длинной митохондрии от нее отделяется участок, содержащий нуклеоид (сходство с бинарным делением бактерий). Количество ДНК в отдельных нуклеоидах митохондрий может колебаться в 10 раз в зависимости от типа клеток.

В некоторых культурах в клетках от 6 до 60% митохондрий не имеют нуклеоида, что может объясняться тем, что деление этих органелл скорее связано с фрагментацией, а не с распределением нуклеоидов.

Как уже говорилось, митохондрии могут как делиться, так и сливаться друг с другом. При слиянии митохондрий друг с другом может происходить обмен их внутренними компонентами.

Важно подчеркнуть, что рРНК и рибосомы митохондрий и цитоплазмы резко отличны. Если в цитоплазме обнаруживаются 80s рибосомы, то рибосомы митохондрий растительных клеток принадлежат к 70s рибосомам (состоят из 30s и 50s субъединиц, содержат 16s и 23s РНК, характерные для прокариотических клеток), а в митохондриях клеток животных обнаружены более мелкие рибосомы (около 50s).

Рибосомные РНК митохондрий синтезируются на митохондриальных ДНК. В митоплазме на рибосомах идет синтез белков. Он прекращается, в отличие от синтеза на цитоплазматических рибосомах, при действии антибиотика хлорамфеникола, подавляющего синтез белка у бактерий.

На митохондриальном геноме синтезируются 22 транспортные РНК. Триплетный код митохондриальной синтетической системы отличен от такового, используемого в гиалоплазме. Несмотря на наличие казалось бы всех компонентов, необходимых для синтеза белков, небольшие молекулы митохондриальной ДНК не могут кодировать все митохондриальные белки, только лишь их небольшую часть. Так ДНК размером 15 тыс.н.п. может кодировать белки с суммарным молекулярным весом около 6х10 5 . В это же время суммарный молекулярный вес белков частицы полного дыхательного ансамбля митохондрии достигает величины около 2х10 6 .

Если учесть, что кроме белков окислительного фосфорилирования в митохондрии входят ферменты цикла трикарбоновых кислот, ферменты синтеза ДНК и РНК, ферменты активации аминокислот и другие белки, то видно, что, для того чтобы кодировать эти многочисленные белки и рРНК и тРНК, количества генетической информации в короткой молекуле митохондриальной ДНК явно не хватает. Расшифровка нуклеотидной последовательности митохондриальной ДНК человека показала, что она кодирует всего лишь 2 рибосомные РНК, 22 трансферных РНК и всего 13 различных полипептидных цепей.

В настоящее время доказано, что большая часть белков митохондрий находится под генетическим контролем со стороны клеточного ядра и синтезируется вне митохондрий. Большинство митохондриальных белков синтезируется на рибосомах в цитозоле. Эти белки имеют специальные сигнальные последовательности, которые узнаются рецепторами на внешней мембране митохондрий. Эти белки могут встраиваться в них (см. аналогию с мембраной пероксисом), а затем перемещаться на внутреннюю мембрану. Этот перенос происходит в точках контакта наружной и внутренней мембран, где такой транспорт отмечен. Большинство липидов митохондрий так же синтезируются в цитоплазме.

Все это говорит о эндосимбиотическом происхождении митохондрий, о том, что митохондрии представляют собой организмы типа бактерий, находящиеся в симбиозе с эукариотический клеткой.

Хондриом.

Совокупность всех митохондрий в одной клетке называется хондриомом. Она может быть различной в зависимости от типа клеток. Во многих клетках хондриом состоит из разрозненных многочисленных митохондрий, равномерно расположенных по всей цитоплазме или локализуются группами в местах интенсивной траты АТФ. В обоих этих случаях митохондрии функционируют поодиночке, их кооперативная работа, возможно, координируется какими-то сигналами из цитоплазмы. Существует и совершенно иной тип хондриома, когда вместо мелких одиночных разрозненных митохондрий в клетке располагается одна гигантская разветвленная митохондрия.

Такие митохондрии встречаются у одноклеточных зеленых водорослей (например у Chlorella). Они образуют сложную митохондриальную сеть или митохондриальный ретикулум (Reticulum miyochondriale). Согласно хемоосмотической теории биологический смысл появления такой гигантской разветвленной митохондриальной структуры, объединенной в одно целое своими внешними и внутренними мембранами заключается в том, что в любой точке поверхности внутренней мембраны такой разветвленной митохондрии может идти синтез АТФ, который будет поступать в любую точку цитоплазмы, где в этом есть необходимость.

В случае гигантских разветвленных митохондрий в любой ее точке может на внутренней мембране накопиться потенциал, достаточный для того, чтобы начался синтез АТФ. С этих позиций митохондриальный ретикулум представляет собой как бы электрический проводник, кабель, соединяющий отдаленные точки такой системы. Митохондриальный ретикулум оказался очень полезным не только для мелких подвижных клеток, таких как хлорелла, но и для более крупных структурных единиц таких как, например, миофибриллы в скелетных мышцах.

Известно, что скелетные мышцы состоят из массы мышечных волокон, симпластов, содержащих множество ядер. Длина таких мышечных волокон достигает 40 мкм, при толщине 0,1 мкм - это гигантская структура, содержащая великое множество миофибрилл, все из которых сокращаются одновременно, синхронно. Для сокращения к каждой единице сокращения, к миофибрилле, доставляется большое количество АТФ, которых обеспечивают митохондрии на уровне z-дисков. На продольных ультратонких срезах скелетных мышц в электронном микроскопе видны многочисленные округлые мелкие сечения митохондрий, располагающихся в соседстве с саркомерами. Мышечные митохондрии представляют собой не мелкие шарики или палочки, а как бы паукообразные структуры, отростки которых ветвятся и простираются на большие расстояния, иногда через весь поперечник мышечного волокна.

При этом разветвления митохондрий окружают каждую миофибриллу в мышечном волокне, снабжая их АТФ, необходимого для мышечного сокращения. Следовательно, в плоскости z-диска митохондрии представляют типичный митохондриальный ретикулум. Такой пласт или этаж митохондриального ретикулума повторяется дважды на каждый саркомер, а все мышечное волокно имеет тысячи поперечно расположенных “поэтажных” пластов митохондриального ретикулума. Между “этажами” вдоль миофибрилл располагаются нитчатые митохондрии, соединяющие эти митохондриальные пласты. Таким образом создана трехмерная картина митохондриального ретикулума, проходящего через весь объем мышечного волокна.

Далее было установлено, что между ответвлениями митохондриального ретикулума и нитевидными продольными митохондриями существуют специальные межмитохондриальные соединения или контакты (ММК). Они образованы плотно прилегающими наружными митохондриальными мембранами контактирующих митохондрий, межмембранное пространство и мембраны в этой зоне имеют повышенную электронную плотность. Через эти специальные образования происходит функциональное объединение соседних митохондрий и митохондриальных ретикулумов в единую, кооперативную энергетическую систему. Все миофибриллы в мышечном волокне сокращаются синхронно по всей их длине, следовательно, и поступление АТФ на любом участке этой сложной машины тоже должно происходить синхронно, а это может происходить лишь в том случае, если огромное количество разветвленных митохондрий-проводников будет связано друг с другом с помощью контактов.

О том, что межмитоходриальные контакты (ММК) участвуют в энергетическом объединении митохондрий друг с другом удалось на кардиомиоцитах, клетках сердечных мышц.

Хондриом клеток сердечной мышцы не образует ветвящихся структур, а представлен множеством небольших вытянутых митохондрий, располагающихся без особого порядка между миофибриллами. Однако, все соседние митохондрии стыкуются друг с другом с помощью митохондриальных контактов такого же типа, как в скелетной мышце, только их число очень велико: в среднем на одну митохондрию приходится 2-3 ММК, которые связывают митохондрии в единую цепь, где каждым звеном такой цепи (Streptio mitochondriale) является отдельная митохондрия.

Оказалось, что межмитохондриальные контакты (ММК), как обязательная структура сердечных клеток обнаружены в кардиомиоцитах как желудочков, так и предсердий всех позвоночных животных: млекопитающих, птиц, пресмыкающихся, амфибий и костистых рыб. Более того ММК были обнаружены (но в меньшем числе) в клетках сердца некоторых насекомых и моллюсков.

Количество ММК в кардиомиоцитах изменяется в зависимости от функциональной нагрузки на сердце. Число ММК увеличивается при повышении физических нагрузок животных и, наоборот, при падении нагрузки на сердечную мышцу происходит резкое сокращение числа ММК.

Митохондрия (с греческого μίτος (митос) – нить и χονδρίον (хондрион) – гранула) клеточная – двумембранный органоид, содержит свой собственный генетический материал, митохондриальную . Они встречаются как сферические или трубчатые клеточные структуры у почти всех эукариотов, но не у прокариотов.

Митохондрии – это органеллы, которые регенерируют высокоэнергетическую молекулу аденозинтрифосфата через дыхательную цепь. В дополнение к этому окислительному фосфорилированию они выполняют другие важные задачи, например, участвуют в образовании кластеров железа и серы . Строение и функции таких органоидов подробно рассмотрены ниже.

Вконтакте

Общие сведения

Особенно много находится митохондрий в с высоким энергопотреблением. К ним относятся мышечные, нервные, сенсорные клетки и ооциты. В клеточных структурах сердечной мышцы объемная доля этих органоидов достигает 36 %. Они имеют диаметр около 0.5-1.5 мкм и разнообразные формы, от сфер до сложных нитей. Их число корректируется с учетом энергетических потребностей клетки.

Эукариотические клетки, которые теряют свои митохондрии, не могут их восстановить . Существуют также эукариоты без них, например, некоторые простейшие. Количество данных органоидов на клеточную единицу обычно составляет от 1000 до 2000 при объемной доле в 25 %. Но эти значения могут сильно варьироваться в зависимости от типа клеточной структуры и организма. В зрелой клетке спермы их около четырех-пяти, в зрелой яйцеклетке – несколько сотен тысяч.

Митохондрии передаются через плазму яйцеклетки только от матери, что стало причиной исследования материнских линий. В настоящее время установлено, что также через сперму некоторые мужские органоиды импортируются в плазму оплодотворенной яйцеклетки (зиготы). Вероятно, они будут устранены довольно быстро. Однако есть несколько случаев, когда врачи смогли доказать, что митохондрии ребенка были отцовской линии. Заболевания, вызванные мутациями в митохондриальных генах, наследуются только от матери.

Интересно! Популярный научный термин «энергетическая станция клетки» был придуман в 1957 году Филиппом Сикевицем.

Схема строения митохондрии

Рассмотрим особенности строения этих важных структур. Они образованы в результате сочетания нескольких элементов. Оболочка этих органоидов складывается из внешней и внутренней мембраны, они в свою очередь состоят из фосфолипидных бислоев и белков. Обе оболочки отличаются по своим свойствам. Между ними расположено пять различных отсеков: наружная мембрана, межмембранное пространство (промежуток между двумя мембранами), внутренняя, криста и матрикс (пространство внутри внутренней мембраны), в целом – внутренние структуры органоида.

На иллюстрациях в учебниках митохондрия преимущественно выглядит как отдельная бобовидная органелла. Так ли это на самом деле? Нет, они образуют трубчатую митохондриальную сеть , которая может проходить и изменять всю клеточную единицу. Митохондрии в клетке способны сочетаться (путем слияния) и повторно делиться (делением).

Обратите внимание! В дрожжах за одну минуту совершается около двух митохондриальных слияний. Поэтому невозможно точное определение текущей численности митохондрий в клетках.

Внешняя мембрана

Наружная оболочка окружает всю органеллу и включает в себя каналы белковых комплексов, что позволяют обмен молекулами и ионами между митохондрией и цитозолем. Крупные молекулы не могут пройти через мембрану .

Внешняя, которая охватывает всю органеллу и не свернута, имеет весовое отношение фосфолипида к белку 1:1 и, таким образом, похожа на эукариотическую плазматическую мембрану. Она содержит множество интегральных белков, поринов. Порины образуют каналы, которые обеспечивают свободную диффузию молекул с массой до 5000 дальтон через оболочку. Более крупные белки могут вторгаться, когда сигнальная последовательность на N-конце связывается с большой субъединицей белка транслоксазы, из которой они затем активно перемещаются по мембранной оболочке.

Если трещины возникают во внешней оболочке, белки из межмембранного пространства могут выходить в цитозоль, что может привести к гибели клетки . Наружная мембрана может сливаться с оболочкой эндоплазматического ретикулума, а затем формировать структуру под названием MAM (ER, ассоциированную с митохондрией). Это важно для обмена сигналами между ER и митохондрией, что также необходимо для переноса .

Межмембранное пространство

Участок представляет собой промежуток посреди внешней и внутренней мембраны. Поскольку внешняя обеспечивает свободное проникновение малых молекул, их концентрация, таких как ионы и сахар, в межмембранном пространстве идентична концентрациям в цитозоле. Однако для больших белков требуется передача специфической сигнальной последовательности, так что состав белков различается между межмембранным пространством и цитозолем. Таким образом, белок, который удерживается в межмембранном промежутке, является цитохромом.

Внутренняя мембрана

Внутренняя митохондриальная мембрана содержит белки с четырьмя видами функций:

• Белки – проводят реакции оксидации респираторной цепочки.
• Аденозинтрифосфатсинтаза, которая производит в матрице АТФ.
• Специфические транспортные белки, которые регулируют проход метаболитов между матрицей и цитоплазмой.
• Системы импорта белков.

Внутренняя имеет, в частности, двойной фосфолипид, кардиолипин, замещенный четырьмя жирными кислотами. Кардиолипин обычно характерен для митохондриальных мембран и бактериальных плазматических мембран. В организме человека он в основном присутствует в областях с высокой метаболической активностью или высокой энергетической активностью, таких как сократительные кардиомиоциты, в миокарде.

Внимание! Внутренняя мембрана содержит более 150 различных полипептидов, около 1/8 всех митохондриальных белков. В результате концентрация липидов ниже, чем у внешнего бислоя, и его проницаемость ниже.

Разделяется на многочисленные кристы, они расширяют внешнюю область внутренней митохондриальной оболочки, поднимая ее способность вырабатывать АТФ.

В типичной митохондрии печени, например, внешняя область, в частности кристы, примерно в пять раз превышает площадь наружной мембраны. Энергетические станции клеток, которые имеют более высокие потребности в АТФ, например, мышечные клетки, содержат больше крист, чем типичная митохондрия печени.

Внутренняя оболочка охватывает матрикс, внутреннюю жидкость митохондрии. Он соответствует цитозолю бактерий и содержит митохондриальную ДНК, ферменты цитратного цикла и их собственные митохондриальные рибосомы, которые отличаются от рибосом в цитозоле (но также и от бактерий). Межмембранное пространство содержит ферменты, которые могут фосфорилировать нуклеотиды под потреблением АТФ.

Функции

• Важные пути деградации: цитратный цикл, для которого пируват вводится из цитозоля в матрикс. Затем пируват декарбоксилируют пируватдегидрогеназой до ацетилкофермента А. Другим источником ацетилкофермента А является деградация жирных кислот (β-окисление), которая происходит в клетках животных в митохондриях, но в растительных – только в глиоксисомах и пероксисомах. С этой целью ацилкофермент А переносят из цитозоля путем связывания с карнитином через внутреннюю митохондриальную мембрану и превращают в ацетилкофермента А. Из него большинство восстановительных эквивалентов в цикле Кребса (также известный как цикл Кребса или цикл трикарбоновой кислоты), которые затем превращаются в АТФ в окислительной цепи.
• Окислительная цепь. Установлен электрохимический градиент между межмембранным пространством и митохондриальным матриксом, который служит для получения АТФ с помощью АТФ-синтазы, с помощью процессов переноса электронов и накопления протонов. Электроны и протоны, необходимые для создания градиента, получают путем окислительной деградации из питательных веществ (например, глюкозы), поглощаемых организмом. Первоначально гликолиз происходит в цитоплазме.
• Апоптоз (запрограммированная гибель клеток)
• Хранение кальция: благодаря способности абсорбировать ионы кальция и затем высвобождать их, митохондрии вмешиваются в гомеостаз клетки.
• Синтез кластеров железа-серы, требуемый, среди прочего, многими ферментами дыхательной цепи. Эта функция теперь считается существенной функцией митохондрий, т.е. как это причина, по которой почти все клетки полагаются на энергетические станции для выживания.

Матрикс

Это пространство, включенное во внутреннюю митохондриальную мембрану. Содержит около двух третей общего белка. Играет решающую роль в производстве АТФ с помощью синтазы АТФ, включенной во внутреннюю мембрану. Содержит высококонцентрированную смесь сотен различных ферментов (главным образом, участвующих в деградации жирных кислот и пирувата), митохондриально-специфических рибосом, передаточной РНК и нескольких копий ДНК митохондриального генома.

Данные органоиды имеют свой собственный геном, а также ферментативное оборудование, необходимое для осуществления собственного биосинтеза белка .

Митохондрия Что такое Митохондрия и её функции

Строение и функционирование митохондрий

Вывод

Таким образом, митохондриями называются клеточные электростанции, которые производят энергию и занимают ведущее место в жизни и выживаемости отдельной клетки в частности и живого организма в целом. Митохондрии – это неотъемлемая часть живой клетки, в том числе растительной, которые до конца еще не изучены. Особенно много митохондрий в тех клетках, которым требуется больше энергии.